周围性面神经麻痹是我们神经内科医生经常碰见的疾病综合征，大家潜意识当中想到最多的是特发性面神经麻痹，而实际的临床工作似乎比这个诊断要丰富的多，不信吗？病例呈上。
病例资料
患者，男性，52岁，农民，本地人，因「右耳后疼痛3天，口角向左侧歪斜1天，眩晕4小时」入院。
现病史：患者3天前无明显诱因出现右耳后疼痛，1天前出现口角向左侧歪斜，右眼闭目不全，未引起重视，未予特殊治疗，4小时前出现眩晕，恶心、呕吐，呕吐物呈褐色，无视物重影，无吞咽困难，无饮水呛咳，无明显肢体乏力，无胸闷、心悸，无抽搐及意识障碍等症状，否认近期上呼吸道及胃肠道感染史。
今为进一步诊治，来我院急诊，完善头颅CT、心电图未见明显异常，遂收入神经内科。本次发病以来，精神一般，饮食少，睡眠一般，体重无下降，二便正常。
既往史：有「胃溃疡」病史6年，间断服用「奥美拉唑」等药物，平素食欲差，否认其他病史。
查体：T36.5℃，P76次/分，R20次/分，BP/66mmHg，发育正常，营养中等，双侧耳廓及周围未见明显皮疹，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界不大，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛反跳痛。
神经系统查体：神清，言语流利，双瞳孔正大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，眼球活动自如，右侧眼睑闭合不全，右侧额纹变浅，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，口角向左侧歪斜，四肢肌张力正常，肌力5级，腱反射（++），共济查体正常，双侧巴氏征阴性，颈软，无抵抗，脑膜刺激征阴性。
定位诊断：患者主要表现为周围性面神经麻痹，伴有前庭神经系统受损，无明显中枢神经系统定位体征，定位于周围神经系统，第VII、VIII对颅神经。
定性诊断：急性起病，头颅CT排除脑出血，缺血性脑血管病不能完善排除，代谢中毒无依据，目前考虑感染性疾病可能性大，仍需要完善头颅MRI相关检查排除中枢性病变。
诊疗计划：入院后嘱低盐低脂饮食，给予倍他司汀、天麻素止晕等对症治疗，阿昔洛韦抗病毒，甲泼尼龙减轻神经水肿，法莫替丁保护胃黏膜等治疗。
完善头颅MRI除外中枢性病变，前庭功能检查排除前庭性疾病，完善血尿常规、凝血四项、D-二聚体、生化全套+电解质检查。
患者入院后第2天出现右侧颞部、面部、耳后剧烈疼痛，同时有阵发性眩晕，伴恶心呕吐。查体同前。对症止痛效果欠佳。完善头颅MRI未见明显异常。
入院后第3～5天仍有上述症状。
入院后第6天出现外耳道疱疹，疼痛症状减轻。
讨论结合病例该患者诊断为亨特综合征，因RamseyHunt首先描述，故称为RamseyHunt综合征或Hunt综合征[1]，是由面神经膝状神经节感染水痘-带状疱疹病毒所致的疾病。
水痘-带状疱疹病毒(varicella-zostervirus，VZV)，为亲神经性病毒，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。
VZV可经飞沫和(或)接触传播，原发感染主要引起水痘，而残余的VZV可沿感觉神经轴突逆行，或经感染的T细胞与神经元细胞融合，转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏。当机体抵抗力降低时，VZV特异性细胞免疫下降，潜伏的病毒被激活，大量复制，通过感觉神经轴突转移到皮肤，穿透表皮，引起带状疱疹[2]。
该病的主要临床表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面神经麻痹，伴有听力和平衡障碍。损害最多的为第VII、VIII对颅神经，因年龄以及病损程度不同，病程长短也不一致。一般来讲，老年人很容易发生后遗神经痛，此种疼痛可持续数月甚至更久。该病预后较特发性面神经麻痹差，临床应充分重视。
为了方便广大同仁记忆，笔者总结引起周围性面神经麻痹的疾病和主要鉴别点如下[3-4]：
来源：作者提供
特发性面神经麻痹(idiopathicfacialnervepalsy)也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因。国外报道发病率在(11.5～53.3)/10万。
在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如格林巴利综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等[4]。
遇到周围性面神经麻痹的患者我们需要注意：
一定要排除其他继发原因所造成的周围性面神经麻痹。
要详细询问临床症状出现的急缓，明确首发症状和面神经麻痹出现的顺序。
查体需要特别注意是否存在脑干病变相关的症状体征如眩晕，复视，共济失调，锥体束征，听力下降，面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；注意有无头痛、发热、呕吐。
注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。
总之周围性面神经麻痹没那么简单，详细询问病史和仔细查体很关键，如果临床医生遇到此类患者一律按照特发性面神经麻痹诊治，或许不是每次都那么幸运。
策划陈文筱投稿
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