看图识病小儿面部网状萎缩

近日，来自德国的Weins博士等人在BrJDeramtol的ImageCorrespondence版块刊文，使用精美的临床图片展示了一例罕见但典型的疾病，一起来看。

病例展示

患儿为4岁男孩，表现为双侧面颊对称性红斑并逐渐出现网状萎缩（图1）。四肢近端可见红色背景上的播散性毛囊性角化性丘疹（图2）。患儿头发、牙齿和指趾甲未见异常。

图1面颊部网状萎缩

图2播散性毛囊性角化性丘疹

最终Weins根据临床表现诊断为虫蚀状皮肤萎缩（atrophodermavermiculatum，AV）。

病例学习

虫蚀状皮肤萎缩亦称网状红斑萎缩性毛囊炎（folliculitisulerythematosareticulata），是罕见的散发性皮肤病，是以毛囊性病变为主，常见于大龄儿童。此病特征性表现为面颊及耳前皮肤对称性网状或蜂窝状萎缩。

实际上，虫蚀状皮肤萎缩属于毛发角化病的临床亚型之一。毛发角化病（keratosispilaris）也叫做毛周角化症，是一种常见的遗传性皮肤病，累及毛囊口，伴有不同程度毛囊角栓、毛囊周围红斑和毛囊性萎缩。由于此病几乎见于一半的人群，因此有时认为这是正常皮肤的变异而非真正的疾病。

毛发角化病存在多种临床亚型。其中一种亚型称之为面颈部毛囊性红斑黑变病（erythromelanosisfollicularisfacieietcoll），常见于印度、远东及中东地区。此病表现为毛囊性角化过度伴红斑和色素沉着，常累及面部（尤其是面颊部及颈部）（图3）。

图3面颈部毛囊性红斑黑变病

此外还有多种萎缩性毛发角化病（keratosispilarisatrophicans），代表着炎症更为明显的毛发角化病，可导致毛囊纤维化及萎缩，甚至进展为瘢痕性脱发。其中有3种亚型：

面部萎缩性毛发角化病（keratosispilarisatrophicansfaciei）亦称眉部瘢痕性红斑（ulerythemaophryogenes）或面部萎缩性红色毛发角化病（keratosisrubrapilarisfacieiatrophicans），累及面颊部及外侧眉部（图4）。此病可能与普通毛发角化病相关，可能为常染色体显性遗传。

图4面部萎缩性毛发角化病

棘状秃发性毛囊角化病（keratosisfollicularisspinulosadecalvans）初发于婴儿，累及面颊部及鼻部，表现为毛囊角栓并致毛囊性萎缩。头皮亦可受累（图5），出现瘢痕性脱发。此外还可能与掌跖角化病相关。

图5棘状秃发性毛囊角化病

虫蚀状皮肤萎缩（图6），即本例患儿所患疾病，常见累及儿童面颊及耳前皮肤，因毛囊皮脂腺异常角化，最初可表现为红斑基础上的角质性毛囊性丘疹，然后融合成凹陷性萎缩并形成典型网状外观。

图6虫蚀状皮肤萎缩

虫蚀状皮肤萎缩治疗困难，此病可能出现永久性萎缩而严重影响美容。可考虑的治疗方案包括角质溶解剂、外用维A酸类药物、外用糖皮质激素、皮损内注射糖皮质激素、紫外线照射。当病情稳定之后，可考虑使用磨削术、胶原植入、CO2激光、Er:YAG激光。

儿童口服维A酸类药物存在争议。有学者考虑到异维A酸半衰期短，可以最大限度减少不良事件发生率。即便如此，还是要留意异维A酸可能促进骨骺线过早闭合，影响儿童正常生长。

曾有文献报道使用异维A酸治疗10岁儿童的虫蚀状皮肤萎缩（图7a）。异维A酸用量为0.5mg/kg/d，治疗2个疗程，每个疗程6月，疗程间隔2周。患者服药期间有暂时性瘙痒、皮肤和口唇轻度脱屑及干燥，停药1年后随访未见皮疹复发（图7b），未见其他不良反应。

图7虫蚀状皮肤萎缩，a.治疗前；b.治疗后

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编辑：费肥肥

责任编辑：汪宇慧投稿邮箱：wangyh

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