Ramsay-Hunt综合症及临床表现:
1.Ramsay—Hunt综合征,又称带状疱疹膝状神经节综合征,系由水痘-带状疱疹病毒感染引起的多发颅神经炎,病毒可侵犯III—X颅神经,其中以面神经最常见。其引起的面瘫约占所有面瘫的12%。
2.该综合症最早于年由Ramsay—Hunt提出,并将之分为四种类型:I型:面神经感觉支受累产生耳廓皮肤疱疹和疼痛;Ⅱ型:面神经感觉支及运动支同时受累,产生耳痛和面瘫;Ⅲ型:面神经感觉支及运动支受累,并听力损失;IV型:面神经感觉和运动支受累,并听力损失和眩晕。
3.当某些因素使机体抵抗力下降时,潜伏在神经节中的VZV被激活而重新复制,沿着神经轴突到达神经所支配的区域,当VZV侵入到膝状神经节(图4),面神经主干发生炎症,出血周围组织水肿。因骨性面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生炎性水肿,必然导致面神经及血管受压,局部缺血缺氧而出现面瘫。
4.典型临床表现:“耳痛,耳部疱疹及周围性面瘫”三联征。
(1)疼痛:患侧耳痛及头痛常为初发症状,经典的疼痛部位如Hunt区(耳甲、外耳道、鼓膜等)的发作性或持续性疼痛。
(2)耳部疱疹:有时可侵犯头皮、面部、颈部、口咽黏膜和鼓膜,受累部位通常出现剧烈的疼痛。
(3)同侧周围性面瘫
面神经5大分支受累,出现额纹消失、眼睑下垂、闭眼困难、鼻唇沟变浅、口角偏斜等,部分病例有味觉减退(鼓索支受累)和腺体分泌障碍。
(4)有些病例尚可侵犯同侧的三叉神经,可出现面部感觉不对称、咀嚼乏力及味觉改变,累及听神经可出现眩晕、耳鸣及听力障碍,累及舌咽神经及迷走神经可出现声嘶、吞咽困难、饮水呛咳及心率变化等。尚有部分患者出现脑与脑膜的症状以及脑脊液的改变。
(5)流泪
四、诊断及鉴别诊断:
1、诊断:根据“耳痛、耳部疱疹、周围性面瘫”三联征,和其他颅神经症状体征,诊断不难确立,其中疱疹是主要的诊断依据。
典型的症状(诊断容易):
非典型症状(诊断具有挑战性):曾有误诊胆囊炎而错误手术的
实验室诊断:病毒培养、免疫荧光检验或PCR(目前应用较少)
2、鉴别诊断:本病主要应与Bell麻痹鉴别,Bell麻痹无耳部疱疹,故在急性期不难鉴别。必要时需除外其他引起周围性面瘫的疾病。
五、治疗及预后:
中西医结合治疗,恢复快,缩短病程,减少后遗症发生率。
不建议使用中药外敷治疗,易引起疹出不畅,遗留后遗神经痛,亦引起创面感染。
中医:
中药口服:银翘散、瓜蒌甘红汤、龙胆泻肝汤辩证加减应用。
对于疱疹可采用刺络放血拔罐的方法治疗,可迅速止痛。
对于带状疱疹引起的面瘫,可针灸+面部闪罐+中药定向透药治疗。效果明显。
西医
1、抗病毒:伐昔洛韦,1gtid×7天或者泛昔洛韦0.5gtid×7天(根据具体情况决定抗病毒药物的应用方式及时间)
抗病毒治疗的重要目标是
●降低急性神经炎相关疼痛的严重程度和持续时间
●促进皮损更快愈合
●预防新皮损的形成
●减少病毒排出以降低传播的风险
●预防PHN
现有药物:核苷类似物阿昔洛韦、伐昔洛韦和泛昔洛韦是治疗急性带状疱疹感染优先选择的抗病毒药物。伐昔洛韦的胃肠道吸收也较好,并且也会快速地在体内转化为阿昔洛韦,从而将阿昔洛韦的生物利用度提高至3-5倍。
2、皮质类固醇激素:具有抗炎作用,可以稳定溶酶体膜,增加肥大细胞颗粒的稳定性,抑制致炎物质的释放,从而减轻血管舒张,降低毛细血管通透性,减少炎性浸润性组织反应。故早期应用激素可减轻水肿和脱髓鞘,防止出现轴索变性.利于改善症状,促进面瘫恢复,并可以防止或减轻后遗连带运动等作用。激素可能导致血糖升高、血压升高、白细胞增高等。但可以通过药物予以控制,停药后可恢复。强的松1mg/kg×5天不用逐步减量。
3、止痛治疗
(1)急性神经炎的镇痛:虽然抗病毒治疗可减少急性神经炎相关疼痛,但与带状疱疹相关的疼痛综合征仍然很严重。对于轻度疼痛,非甾体类抗炎药和对乙酰氨基酚单药疗法或联合一种弱效阿片类镇痛药(如,可待因或曲马多)都是有用的。对于影响睡眠的中度-重度疼痛,可能需要更强效的阿片类镇痛药(如,羟考酮或吗啡)。
(2)带状疱疹后神经痛情况:据统计在出疹后1个月,遗留神经痛的发生率为6.5%-45%,出疹后3个月,7.2%-25%,出疹后12个月,3.4%-10%(由于调查持续时间、治疗情况、调查年龄及免疫缺陷患者的比例不同,因此该数据仅供参考),带状疱疹中后遗神经痛(超过3-4个月)的发病率:随年龄的增加而增加,70-80岁患者中后遗神经痛的发病率约27.8%。
带状疱疹后神经痛的一线治疗
?三环类抗抑郁药:阿米替林:10mg,qN,最大mg,去甲替林等(部分患者可能会出现药物不耐受,故可选用加巴喷丁/普瑞巴林);
?加巴喷丁:mgqd(第一天),bid(第二天),tid(第三天),可用到-mg/天或者普瑞巴林(-mg);
?其他:阿片类,辣椒碱或者利多卡因;鞘内注射皮质激素;肉毒素;n-甲基-d-门冬氨酸受体拮抗剂(氯胺酮或右美沙芬),冷冻治疗;手术;经皮电刺激,针灸。
4、覆盖疱疹和皮肤清洁:防止疾病传播(尤其对于儿童和孕妇),预防细菌感染。院内控制感染。
5、经营养药物:如神经妥乐平,B族维生素,维生素B1、维生素B12等,可以促进神经髓鞘恢复。
6、流泪:防止眼睛干燥、感染,促进肌肉功能的恢复,必要时眼科、耳鼻喉科就诊。
7、预后:本病有自限性,一般早期采用激素、抗病毒药物及神经营养药物等治疗,大多数病例恢复较好。但治愈时间长短不一,这与年龄、病情严重程度、诊断及治疗是否及时、是否早期应用激素及抗病毒药物等有关。
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